1988-as amerikai akciófilm A Drágán add az életed! (1988) egy amerikai film. Rendezte: John McTiernan A film dialógusai szájhagyomány útján terjednek, így kerülhettek ebbe a szócikkbe is, ezért valószínűleg pontatlanok. Ha megadsz egy pontos forrást, töröld a szócikkből ezt a sablont. [ forrás? ] Idézetek a szereplőktől Szerkesztés John McClane Szerkesztés Jippiáéj, seggfej! [ Miközben egy halott terrorista cipőjét próbálja] Kilenc millió terrorista van a világon, és én PONT azt ölöm meg, amelyik gyerekméretet hord... [ Egy szűk szellőzőjáratban] Most már tudom, hogy mit érezhet a csomagolt gyorséttermi kaja... Csak véletlenül meghívtak ide karácsonyozni. Ki gondolta volna? Esküszöm, hogy ezután még csak gondolni se fogok rá, hogy én a büdös életben a 30-diknál magasabbra menjek! [ Visszagondolva felesége meghívására miközben egy szoba romjain mászik keresztül] "Majd kimegyünk a partra, végre ismét együtt leszünk... Sokat fogunk nevetni... " [ Miközben összeveri Karlt] Kinyírlak, megfőzlek, és megeszlek!
Jesam li spomenuo da se iz vrta skoro može vidjeti zgrada u kojoj su snimali " Umri muški "? Ha Isten ily magas árat fizet — saját Fiának drága életét adja —, hogy megvásárolja számunkra az örök élet lehetőségét, akkor Ő biztos, hogy szeret minket; biztos, hogy érünk valamennyit az Ő szemében! Ako je Bog platio tako visoku cijenu — dragocjeni život vlastitog Sina — da bi nam iskupio priliku da zauvijek živimo, on nas sasvim sigurno ljubi; sigurno smo dragocjeni u njegovim očima! jw2019
Miután megérkezett, vegye le a zokniját és a cipőjét, aztán járjon a szőnyegen mezítláb és szorítsa ökölbe a lábujjait! John: Ökölbe a lábujjaim? Üzletember: Tudom, hogy hülyén hangzik... De higgye el. Kilenc éve ezt csinálom. Bizony! Jobb mint egy zuhany, vagy egy forró kávé. John: Oké... [ Az üzletember meghökken John pisztolyát látva] John: Semmi vész. Zsaru vagyok. Higgye el. Tizenegy éve ezt csinálom... McClane: Segítség, segítség! Van valaki a kilences hullámhosszon? Terroristák foglalták el a Nakatomi Toronyházat, legalább harminc embert tartanak fogva. Ismétlem! Nem tudni hány, hat, vagy több gépfegyveres terrorista foglalta el a Nakatomi Plazát Century City körzetében. Operátor: [ A másik operátornak] Hagyd, majd én. [ A rádióba] Figyelem, akárki is Ön, ez a hullámhossz kizárólag segélykérő hívásoknak van fenntartva! McClane: Na ne mondja drága hölgyem! Úgy hangzik, mintha pizzát rendelnék?! John: Nem semmi ez a parti... De nem is tudtam, hogy Önök Japánban megünneplik a Karácsonyt!
A szóban forgó gén a TCOF1, amely Treacle néven is ismert. Ez a gén a riboszómális DNS generációjának reprodukciójára hat, aktív marad az embrió fejlődése során. Különösen azokon a területeken, amelyek csontok és arcszövetekké válnak. diagnózis A Treacher Collins szindróma diagnózisa a fent említett klinikai kép értékelésén, valamint a diagnózist igazoló kiegészítő vizsgálatokon és molekuláris elemzéseken alapul. Ezek a molekuláris elemzések elvégezhető a prenatális időszakban, kórházi foltok (CVS) gyűjtése. Emellett az ebben a szakaszban végzett ultrahang mind az arc dysmorfizmust, mind a fülnél a fülhöz hasonló változásokat tárja fel.. Kezelés és prognózis Treacher Collins szindróma kezelése Ezt a craniofacialis szakemberek csoportjának kell elvégeznie, akik állandó szinergiában dolgoznak, egymással koordinálva. A craniofacial szakemberek csapatai Különösen alkalmasak az arcra és a koponyára vonatkozó változások kezelésére és sebészeti beavatkozására. Ezeken a csapatokon: Antropológus a cranioencephalikus mérésekre szakosodott.
Treacher Collins Szindróma - YouTube
Később kiderült, hogy egy ritka genetikai betegsége van, Treacher Collins-szindróma. " Születése után ezért másik kórházba vitték, édesapja tudta látogatni, az anya tőle tudta meg, hogy a gyerek állapota válságos, "agyvérzést kapott a születést követően, folyamatos gépi lélegeztetést igényel és összeomlott egy időre a keringése, és ezenkívül van egy az arcát érintő betegsége". Amikor végre az anya is láthatta, a pici tele volt csövekkel. "…az orrjárata szondázhatatlan volt a csontosodás miatt ezért a szája tele volt csövekkel. Azt a csekélyke anyatejet amit kapott sem tudta hasznosítani, mert nem maradt meg benne. Az oxigénfelvétele nagyon nagy volt és semmi jóval nem biztattak. Az már biztos volt, hogy semmilyen külső hallójárat nincs, tehát hallása sincs. A látása sem volt biztos. És akkor jött a feketeleves, vagyis a lehetőségek… Ha lekerül a gépről gégemetszést kell végrehajtani, hogy kapjon levegőt". "Vigasztalódtam és mosolyt kaptam elsőszülött gyermekemtől, aki akkor még olyan pici volt, hogy semmit nem értett az egészből.
A szörnyű születési rendellenesség az arccsontok deformálódásával, hallási, légzési és táplálkozási nehézségekkel jár. A videón látható kislány, Juliana Wetmore most öt éves. Egy nagyon ritka születési rendellenességben, az úgynevezettt Treacher Collins-szindrómában szenved, ráadásul annak nagyon súlyos esetével kell együtt élnie. Egy olyan genetikai, az arckoponyát érintő rendellenességről van szó, amely a fejen és az arcon okoz elváltozásokat. A legáltalánosabbak a lefelé hajló, ferde szemek, a kisméretű alsó álkapocs és a deformált vagy hiányzó fülek. A deformitások hallási, légzési és étkezési problémákat okozhatnak. Ritka betegségről van szó, esélye tízezer az egyhez. Örökölhető, 50 százalék az esélye annak, hogy egy Treacher Collins-szindrómával diagnosztizált személy átadja gyermekének a rendellenességet. A tünetek mértéke generációról generációra erősödik. Egy magyar édesanya az OrphaWeben osztotta meg megható történetét, amit a mai napig is minden reggel álomnak hisz. "Leírhatatlanul boldog voltam amikor megszületett a babánk addig a pillanatig amikor is közölték hogy beteg.